换一批
换一批摘要结节病是一种病因未明的累及多系统的肉芽肿性疾病,其病理特征为非干酪性上皮样肉芽肿,90％以上累及双肺门淋巴结及肺实质,其他易受累的器官为心脏、肝、脾、眼及皮肤等.结节病的预后相对较好,50％的患者可在发病2年内自愈,病程超过5年者自愈的可能性较小,20％的患者因不可逆的纤维化而有持续临床症状.结节病患者的病死率为7.6％,主要死亡原因为肺纤维化所致的呼吸衰竭及肺动脉高压.目前结节病的病因不清,机制尚不明确,缺乏特异性治疗手段,糖皮质激素(激素)是治疗结节病的经典药物,经激素治疗效果不佳者可尝试加用免疫抑制剂或生物制剂,约有10％的终末期结节病患者经积极药物治疗后疾病仍呈持续进展,严重危及患者的生活质量及生命[1].对于药物及常规治疗不能控制肺纤维化进展的终末期结节病患者,肺移植是唯一有效的治疗手段[2],然而由于结节病是一种多系统受累、转归多变的疾病,且在肺移植之后还有复发的可能,较其他肺疾病有一定特殊性,因此充分把握其肺移植的时机及适应证非常重要.现就终末期结节病肺移植的时机及预后综述如下,从而帮助临床医师在诊疗过程中及时且合理地进行肺移植相关决策.
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栏目名称
综述
DOI
10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2017.10.013
发布时间
2017-11-10
基金项目
国家重点研发计划“精准医学研究”专项“呼吸系统疾病专病队列研究”
国家自然科学基金面上项目
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