摘要背景 不同结缔组织病(CTD)相关性间质性肺疾病(ILD)的临床表现存在显著差异,造成CTD-ILD的诊断和治疗困难。采用多学科讨论的方法早期识别和治疗CTD-ILD可改善此类患者的预后。研究提取CTD-ILD相关的临床要素,开发一种可用于早期识别ILD 中CTD的筛查工具,并提出CTD-ILD多学科管理的准则,有助于呼吸科医师早期与风湿免疫科医师开展联合诊疗。方法 来自中东和北非(MENA)地区的12位风湿病专家组成专家小组共同讨论,选择与早期识别CTD-ILD最相关的临床要素。专家小组对七种最常见的自身免疫性炎症性疾病进行探究,讨论了如何能够早期识别CTD-ILD。结果 专家组就本研究中讨论的7种自身免疫性炎症性疾病达成了以下共识:(1)MENA人群中最常见的CTD:类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、系统性硬化症(SSc)、混合性结缔组织病(MCTD)、炎性肌病(IM)、结节病;(2)与ILD相关性最大的CTD:SSc、SS、IM、RA、MCTD、SLE、结节病;(3)CTD-ILD患者常见的症状或体征:雷诺现象、手指肿胀、皮肤损害、技工手、炎性关节疼痛、口干/眼干、吞咽困难、近端肌无力、皮肤萎缩/硬化;(4)对诊断CTD-ILD具有提示意义的实验室检查:免疫荧光抗核抗体检测(IF-ANA)、可提取性核抗原自身抗体谱检测(ENA)、类风湿因子(RF)、肌酸激酶(CK)、抗环瓜氨酸肽抗体(ACPA)、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)。根据上述临床特征和实验室检查,设计了一份调查问卷,用于指导CTD-ILD的诊断,并协助呼吸科医师判断是否需转诊至风湿免疫科医师,内容如下:(1)患者是否有雷诺现象;(2)是否反复出现与外部损伤无关的手指肿胀;(3)是否存在皮肤病变;(4)是否有技工手;(5)是否有炎性关节疼痛;(6)是否有口干、眼干;(7)是否有吞咽困难;(8)是否有近端肌无力;(9)是否有皮肤变紧或增厚。结论 风湿病学专家认为ILD患者中,若出现炎性关节痛、晨僵持续30 min以上、雷诺现象、手指硬肿、皮疹、近端肌无力等则高度提示CTD可能;并根据CTD-ILD的临床特征或实验室检查结果研发出的这套体系,有助于帮助呼吸科医师早期识别ILD患者中潜在的CTD,并早期就诊于风湿科;不过,后续还需在临床实践中进一步验证。
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