换一批摘要目的 分析朗格汉斯组织细胞增多症患者的临床特征和疗效.方法 收集113例朗格汉斯组织细胞增多症患者的临床资料并进行回顾性分析,根据患者的临床表现和辅助检查结果判断病变部位并分析其特征.105 例患者接受了治疗,对其疗效进行统计学分析,并观察随访期间后遗症的发生.结果 患者的临床表现多样,骨是最常见的病变部位,其次为皮肤、淋巴结、肺、垂体等.儿童组皮肤、垂体、耳受累的比例显著高于成人组(P<0.05),成人组肺受累比例显著高于儿童组(P<0.05).儿童组和成人组中多系统受累患者和有危险器官受累的患者所占比例无显著性差异(P>0.05).多部位骨质受累患者治疗的有效率低于无骨质受累和单部位骨质受累的患者(P<0.05).多系统受累和有危险器官受累的患者较单系统受累和无危险器官受累的患者治疗的有效率低(P<0.05).儿童组和成人组治疗的有效率无显著性差异(P>0.05).29 例患者出现后遗症,以垂体受累引起的内分泌功能异常多见.结论 朗格汉斯组织细胞增多症的临床表现多样,治疗前需系统性评估,虽初始治疗有效率较高,但仍需定期复查.
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