摘要1996年Mai等[1]报道了1例发生于40岁男性、以弥漫成片上皮样细胞为主要成分、伴有多核瘤巨细胞的血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)病例,并总结了当时仅有报道的5例相似病例共同的形态学特征:①肿瘤体积大,直径最大可达20 cm;②以弥漫成片的上皮样肿瘤细胞为主,可见多核瘤巨细胞,肿瘤细胞免疫表型呈HMB45阳性,上皮细胞性标志物阴性;③含有多少不一的经典AML的3种成分;④广泛的肿瘤性坏死.Mai等将其命名为AML上皮样亚型,并提出这是一类需与颗粒细胞型肾细胞癌相鉴别的肿瘤.2004年WHO《泌尿系统及男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学》将其统一命名为上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML),属于具有恶性潜能的间叶性肿瘤.EAML以增生的上皮样细胞为主,同时具有经典AML的3种成分,免疫表型上以表达HMB45在内的多种黑色素细胞标志物等为主要特征[2].
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