摘要肌阵挛性小脑协调障碍是以肌阵挛、癫痫、小脑共济失调为特征的临床综合征.1992年由Ramsay-Hunt首次对5例散发病例和1对孪生兄弟的发病情况进行报道,故又称Ramsay-Hunt综合征(Ramsay-Hunt syndrome,RHS),该病临床少见,现将南京脑科医院2004 ~ 2014年收治的4例RHS患者报道如下.一、临床资料例1,患者女,18岁,因“发作性四肢抖动5年,伴步态不稳1个月”于2004年8月7日入院.患者于13岁左右无明显诱因出现发作性四肢抖动,每次持续数秒可缓解,每周可发作2~3次,发作时意识清楚,不伴有四肢抽搐,曾先后服用丙戊酸钠、托吡酯等药物,症状无明显改善,至2004年7月开始出现步态不稳,且四肢抖动发作较前频繁,每天均有数次发作.
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