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甲状腺原发性横纹肌肉瘤1例

摘要患者女,54岁,因“发现颈前肿物3个月”入院。查体:甲状腺左叶及峡部可触及质硬肿物,大小约4 cm,边界尚清,无压痛,随吞咽上下活动。左颈部可触及多枚肿大淋巴结,较大者约2 cm,界清,活动可。颈部超声示:甲状腺左叶显示1个低回声实性肿块,边界不清,内部回声不均匀,内伴斑片状及点状强回声反射,彩色多普勒血流显像可见点状血流信号,TI-RADS 5类;左颈Ⅱ区、Ⅲ区、Ⅳ区及Ⅵ区淋巴结肿大。颈部CT检查示:甲状腺左叶及峡部显示1个不规则肿块,边界不清,密度不均匀,平扫CT值约51 HU,增强扫描呈轻度强化,三期CT值分别约为:53、73、66 HU,病灶侵及气管左前壁,部分突入气管腔内,考虑恶性(图1A);左颈Ⅱ区、Ⅲ区、Ⅳ区及Ⅵ区多发肿大淋巴结,增强扫描呈环状强化,考虑转移(图1B)。术中见肿瘤位于甲状腺左叶及峡部,侵犯总气管第一环,并突入气管腔内,肿瘤与带状肌、环甲肌粘连;左颈Ⅱ~Ⅵ区数枚肿大淋巴结,囊实性,质中,界清。行全甲状腺切除+中央区淋巴结清扫、左颈部淋巴结清扫+气管部分切除并气管造口术。术后病理检查示:甲状腺恶性肿瘤。免疫组化检查结果:Vimentin(少数+),Ki67(约80%+),Desmin(+),ERG(+/-),S-100(-),SMA(+),TNI-1(+),Myogenin(+),CD34(部分+),MyoD1(+),特殊染色结果:网状纤维染色(示纤维不连续),符合横纹肌肉瘤(图2、3)。送检淋巴结转移性肿瘤:甲状腺周4/4,左颈Ⅱ区1/1,左颈Ⅲ区1/6,喉返神经入喉处1/1。术后分期:T4bN1bM0 ⅣB期。术后给予局部6MV-X线放疗,共计放疗剂量:600 Gy/30次/42 d。FP方案(顺铂+氟尿嘧啶)同步化疗2周期,共计:顺铂90 mg×2,氟尿嘧啶2.5 g×2。因合并频发室性早搏,更换为MID方案(美司钠+异环磷酰胺+达卡巴嗪)化疗4周期,共计异环磷酰胺10 g×4,达卡巴嗪900 mg×4,美司钠0.4 g×3次/d×5×4。随访52个月,未见复发及转移。

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