摘要目的探讨腹部局限性Castleman病副肿瘤性天疱疮的临床表现和临床治疗方法. 方法对我院收治的8例伴有腹部局限性Castleman病的副肿瘤性天疱疮患者的临床资料进行分析,探讨该病的临床和病理特征,总结其外科治疗效果.结果 8例患者均有典型天疱疮皮肤损害,伴有难治性口唇黏膜溃疡、糜烂;病理改变表现为表皮内疱、基底细胞液化变性,表皮内散在坏死的角质形成细胞及真皮浅层以淋巴细胞浸润为主.8例患者CT检查均发现内脏单发肿瘤.5例出现阻塞性细支气管炎.所有患者常规激素治疗无效,肿瘤切除后药物治疗1~2个月皮肤及黏膜损害治愈,肺部病变缓解,切除的肿瘤位于腹膜后,病理改变符合Castleman病.结论腹部局限性Castleman病副肿瘤性天疱疮是一罕见疾病,发现和切除合并的内脏肿瘤是治疗的关键.
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