摘要颅颈交界区( craniovertebral junction,CVJ)畸形发病原因众多,欧美国家发病以类风湿关节炎、Paget病、颅骨软化、成骨不全等继发性病变多见;国内发病病因尚缺乏流行病学证据,但一般认为先天发育障碍引起的畸形较多.CVJ骨性结构包括由齿突、枢椎椎体以及枕骨基底部构成的中轴柱以及围绕中轴柱的两个环形结构[1].环形结构为枕骨大孔环和寰椎环,前者包括枕骨基底部分的外侧、枕骨髁以及枕鳞部,后者由寰椎前后弓及其侧块组成.先天性CVJ畸形( congenital anomaly of the CVJ,CACVJ)表现形式多样,包括扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合、寰枢脱位等,亦包括神经系统的畸形如小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞等.
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