摘要Abernethy畸形是一种罕见的门静脉系统畸形,1793年由Abernethy首次详细描述,主要表现为门体异常分流,又称为先天性肝外门体分流( congenital extrahepatic portosystemic shunt,CEPSS). 根据是否存在门静脉,Abernethy畸形分为两型:Ⅰ型表现为先天性门静脉缺如,Ⅱ型表现为门静脉发育不良[1]. 根据分型不同,手术治疗方法亦不同. Ⅰ型因存在门静脉缺如,引起肝脏持续供血不足,易导致肝硬化和肝癌,因此,常采用肝移植治疗[2-3];Ⅱ型可采用结扎门体异常分流血管的方法增加肝脏的血供[4-5]. 我们收治了5例Ⅱ型Abernethy畸形患儿,采用Rex手术联合门体分流结扎术和单纯门体分流结扎术进行治疗,现将结果报告如下.
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