摘要篇首: 患者男,45岁.因进行性加重的四肢肌肉无力、萎缩伴面部表情少25年,听力下降23年,左眼视力下降2年多于2010年6月来我院神经内科就诊.患者于25年前开始出现四肢肌肉无力,跑步用难,面部表情少;23年前出现耸肩无力,易跌、走路摇摆,双手撑地、扶膝等症状,无心脏及呼吸系统症状,但伴有听力下降,症状进行性加重,以四肢肌肉萎缩明显.2年前开始出现左眼视力下降,进展迅速.
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