摘要抗中性粒细胞胞浆抗体 ( anti-neutrophil cytoplasmic antibodies , ANCA )是以中性粒细胞及单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体. 1982 年Davies等[1]在节段性坏死性肾小球肾炎的患者血清中发现了ANCA,1985年van der Woude等[2]发现在肉芽肿性多血管炎( granulomatosis with polyangiitis , GPA)患者中出现胞浆型ANCA(cytoplasmic ANCA, cANCA),1988年Falk和Jennette[3]报道在系统性血管炎和原发性坏死性新月体型肾小球肾炎患者的血清中 发现 核 周 型 ANCA ( perinuclear ANCA , pANCA ). 随后,研究者使用ELISA发现髓过氧化物酶( myeloperoxidase , MPO)是pANCA的主要靶抗原,蛋白酶3 ( proteinase 3 , PR3 )确认为GPA患者cANCA的主要靶抗原[ 3-6 ]. ANCA靶抗原除常见的MPO 和 PR3 外,还包括人白细胞弹性蛋白酶( human leukocyte elastase , HLE )、 乳 铁 蛋 白(lactoferrin, LF)、溶酶体( lysozyme, LYS)、组织蛋白酶G(cathepsin G, Cath G)和杀菌/通透性增高蛋白( bactericidal/permeability increasing protein , BPI)等. ANCA作为小血管炎的生物学标志物,主要存在于ANCA相关血管炎( ANCA-associated vasculitis , AAV)患者中,如显微镜下多血管炎( microscopic polyangiitis, MPA)、GPA及嗜酸性肉芽肿性多血管炎 ( eosinophilic granulomatosis with polyangiitis , EGPA) ,也可存在于炎症性肠病、自身免疫性肝病等其他自身免疫病,以及恶性疾病、感染性疾病及药物诱导性血管炎等. 临床实验室检测ANCA 及其特异性自身抗体,对相关疾病的诊断、鉴别诊断、分型、病情监测及预后判断等具有重要的临床意义[7-10].