换一批
换一批摘要目的 分析迟发型肝豆状核变性(HLD)的临床特点.方法 回顾性分析12例迟发型HLD患者的临床症状、体征、影像学结果及治疗方案.结果 迟发型HLD患者均有较严重的肝脏损伤及神经精神症状,部分患者存在肾脏损伤,影像学检查提示其肝硬化比例高,颅脑均存在多部位病灶,脑萎缩比例高.经治疗肝脏损伤及中枢神经系统症状改善不明显而肾脏损伤改善明显,影像学治疗前后基本无变化.结论 迟发型HLD患者因病程长,铜在靶器官沉积时间长,对其造成较严重器质性损伤故治疗效果差,肾脏损伤治疗效果好考虑其铜沉积时间较肝脏及中枢神经系统短,所受损伤相对较轻.
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