换一批
换一批摘要不动纤毛综合征（ICS），又称原发性纤毛运动不良征（PCD），是一种少见的由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病，为常染色体隐性遗传［1］，包括Kartagener综合征及其他单基因病，主要临床表现有反复上、下呼吸道感染，如同时具备鼻窦炎/鼻息肉、中耳炎、支气管扩张和内脏转位，则称为Kartagener综合征，约半数PCD无内脏转位。其发病率约1∶30000~1∶60000。但由于PCD的漏诊率较高，故实际发病率应大于上述数字［2］。金贝贝等［3］报道，我国文献报道的178例PCD中，未合并内脏反位的仅有8例，提示对不存在内脏反位的PCD常漏诊。现将本院收治的2例不动纤毛综合征病例报道如下。
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