换一批
换一批摘要IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是近年来新认识的一种累及多器官或组织的系统性疾病.2003年Kamisawa等[1]首次引入IgG4系统性疾病的概念,2010年Takahashi等[2]将其命名为IgG4-RD.其主要特征为血清中IgG4 水平升高及受累组织内大量IgG4 阳性浆细胞浸润并最终导致其纤维化,可累及胰腺、唾液腺、心血管、肝脏、胆管、肾脏、淋巴结、腹膜后组织等全身多个器官和组织[3].当IgG4-RD 累及肾脏时被称为IgG4 相关性肾病(IgG4-RKD).研究表明, IgG4-RKD 最常表现为肾小管和间质受累,称为IgG4相关肾小管间质性肾炎(IgG4-TIN),而肾小球受累较少见[4].但随着研究的深入,IgG4-RKD表现为梗阻性肾病、膜性肾病及其他肾小球性病变在国内外均有报道[5].本文对IgG4-RKD最新研究进展作一综述.
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