摘要目的 观察基层医院原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)肾损伤患者的临床诊治现状,分析其病例特点及误诊情况.方法 回顾性分析本院32例患者的临床资料,统计分析总结其临床特征、诊治预后及误诊情况.结果 32例患者平均发病年龄(66.83±13.88)岁,临床上除肾脏受累外,以肺脏受累最多见,其次为消化道.肾脏以红细胞尿(87.5%)、蛋白尿(81.3%)、血肌酐升高(78.1%)为主要表现,肾脏病理以寡免疫沉积性、新月体、襻坏死为主要特点.肺脏临床主要表现为咳嗽、咯血、胸闷气促,胸部CT 表现以间质性肺病(53.57%)为主.消化道症状以恶心呕吐、腹胀腹痛、便血为主.发热(37.5%)、贫血(81.3%)亦多见,其他表现包括乏力、纳差、消瘦、手足麻木、关节肌肉酸痛、皮肤紫癜、眼干、耳鸣、鼻息肉等.本资料显示该疾病的误诊率高达78.1%,误诊原因多样化.32例患者经激素和免疫抑制剂等综合治疗后病情稳定,9例(28.1%)完全缓解,7例(21.9%)显著缓解,10例(31.3%)部分缓解,总缓解率为81.3%,6例(18.7%)无效,其中2例因严重肺部感染、呼吸衰竭死亡.结论 AASV临床表现复杂多样,在基层医院首诊误诊率较高,临床需提高警惕.肾脏和肺脏是其最易受累器官,其次消化道受累亦多见.早期诊断,及时、规范化、个体化的激素和免疫抑制剂治疗是改善患者预后的关键,治疗期间合并肺部间质性病变时肺部感染发生率高,是其死亡的主要原因.
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