换一批
换一批摘要篇首： 脂肪酸β-氧化代谢是将二碳单位由长链脂肪酸上水解下来后进入三羧酸循环或酮体生成途径分解产能.体内脂肪酸根据所含C原子的多少,分为短链(2～4碳),中长链(4～12碳),及长链(12碳以上).人体完成脂肪酸β氧化代谢的器官有线粒体和过氧化物体两种,线粒体主要完成≤20个碳单位的脂肪酸代谢.到目前为止,人们已发现25种参与脂肪酸β氧化的酶或转运蛋白,此环节中的任何一个出现异常均可导致脂肪酸分解和能量生成障碍,出现神经系统、骨骼肌、心、肝、肾、消化道等的功能异常.1973年人们首次报道了2例脂肪酸代谢异常患者;目前至少发现了22种影响骨骼肌和/或其它组织β氧化的先天性异常[1～3].
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