IL-1信号通路参与全身型幼年特发性关节炎发病机制的研究进展
全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)是一组以全身症状为主要临床表现的幼年特发性关节炎,是根据国际风湿病学会联盟(ILAR)划分的7种幼年特发性关节炎中最特殊的一组罕见[1]、多基因、异质性、病情危重、预后较差的疾病.临床表现为发热、皮疹、脾脏增大、淋巴结肿大,实验室检查异常,有10%患者伴发巨噬细胞活化综合征.sJIA的发病机制至今不完全清楚.细胞因子及其相关的基因突变等因素,以及环境的诱发被认为与sJIA的发生密切相关.近年来,随着IL-1抗体成功应用于sJIA的治疗,人们才逐渐认识到sJIA可能更倾向于是一种自身炎症性疾病[2],而非自身免疫性疾病.本文将重点关注和总结IL-1信号通路在sJIA发病中的重要作用,发现未解决的问题,为sJIA的研究提供新的思路.
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