成人非囊性纤维化支气管扩张的病因及诊断
支气管扩张症(bronchiectasis,BE)是一种慢性呼吸系统疾病,通常可区分为遗传性囊性纤维化(hereditary cystic fibrosis,HCF)或其他原因(非CF支气管扩张,non-cystic fibrosis bronchiectasis,NCFB)所致.由于HCF有其独特的病理生理学及治疗途径[1],本文暂不予讨论,而将综述重心集中于NCFB.BE的主要特征是支气管壁结构破坏、不可逆的气道异常扩张及粘液淤滞,临床表现主要取决于病理改变的严重程度,最常见和最典型的症状是与粘液脓性分泌物有关的慢性咳嗽咳痰,随着疾病的进展和/或肺功能恶化,亦可出现慢性鼻窦炎(70%),呼吸困难(62%)、疲劳(74%)及咯血(45%).
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