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摘要目的：AL-PCMM(骨髓浆细胞比例大于或等于10%的AL型淀粉样变性)患者的预后比单纯 AL 型淀粉样变性患者(骨髓浆细胞比例小于10 ％的 AL 型淀粉样变性)的预后更差,类似于 AL-CRAB患者(具有 CRAB 症状的 AL型淀粉样变性).然而,AL-PCMM 和 AL-CRAB这个整体的预后影响因素尚未被研究. 方法：我们纳入了 2010 年至 2018 年就诊于北京大学第一医院的 49 例 AL-PCMM 或 AL-CRAB 患者，并收集他们的临床信息和随访数据。随后分析各个临床参数和生存之间的关系。 结果：与AL-PCMM患者相比，AL-CRAB患者仅BMPCs（骨髓浆细胞比例）≥20%的发生率更高。在AL-PCMM和ALCRAB这个群体中， ALP≥187.5IU/L、GGT≥85IU/L、TBIL≥20umol/L、CTNI≥0.1ng/ml，EF＜50%，初始治疗效果＜VGPR和BU分期系统≥III的患者生存时间显著缩短。初次诊断时的 ALP 水平与 BNP、CTNI 和 EF 呈现正相关性，而与 TBIL 无相关性。多因素Cox回归分析发现BU分期系统≥III（ P=0.001， HR=5.579） ，ALP≥187.5IU/L（P=0.011，HR=3.563），初始治疗效果＜VGPR（P=0.002，HR=7.462) 是 AL-PCMM 和 ALCRAB这个群体的独立不良预后因素。 结论：ALP 可作为AL-PCMM和AL-CRAB这个群体的患者的预后不良因素，其与心脏淀粉样变性有关，而与肝脏受累无关。BU分期系统≥III、ALP≥187.5IU/L、初始治疗效果＜VGPR是AL-PCMM和AL-CRAB这个群体的独立不良预后因素。