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摘要特发性肺间质纤维化,是以上皮细胞损伤及基底膜脱落、间质炎症、成纤维细胞增殖、过度细胞外基质(ECM)沉积、肺泡气体交换单位重塑为特点的一种肺部疾病.由于进行性气体交换单位的丢失,病人最终死于呼吸衰竭. 细胞凋亡(Apoptosis)是在基因调控下细胞积极死亡的一种形式.凋亡过程是通过清除肺组织中多余细胞的来调节肺脏的正常发育,往往需要特异酶的激活以及某些信号途径的参与,不同的细胞有不同apoptosis途径.Fas/APO-1、bcl-2、c-myc、p53、ICE是目前研究较多的与apoptosis有关的癌基因或抑癌基因.肺泡上皮细胞存在Fas受体,其凋亡过程可受Fas基因的调控.Fas抗原,亦称Apo/CD95,是一个45KD跨膜蛋白,其结构类似肿瘤坏死因子(TNF)受体家族,胞外区域富含半胱氨酸,还有一个短的、高度保守的细胞质结构域.当Fas抗原与其特异配体交互相联时,细胞质结构域则是诱导凋亡的关键.至少有13个半胱氨酸蛋白激酶组成的家族,统称caspases,作为凋亡信号途径的效应子启动凋亡[2].经过急性肺损伤后apoptosis参与了肺组织的重塑,不仅清除了增生过程中过多的上皮干细胞,同时也清除了过多的间质细胞,使肺的结构恢复正常.长期以来,人们一直认为坏死(necrosis)导致组织疤痕形成,而apoptosis不会.越来越多的证据已打破这种观念,支持apoptosis不仅有助于肺纤维化的消退,也有助于它的病理形成.本文研究，1.肺泡或细支气管上皮细胞凋亡，2.成纤维细胞、肌成纤维细胞凋亡受抑与肺纤维化发病机制密切相关，3.肺凋亡细胞清除机制障碍可诱导肺部炎症及纤维化的发生，4.细胞间交互对话错误导致纤维化的发生，5.上皮细胞凋亡原因的探讨。