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病例-6

摘要噬血细胞综合征又称噬血细胞性网状细胞增生症,于1979年首先Risdall等报告。是一种多系统、多器官受累,渐进加重,并伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,也是一组病原不同的疾病。其主要特征是发热,肝脾肿大和全血细胞减少。 本文所介绍的该病患者病史概况和最后断为高龄男性。本病极为少见,一般分为原发性与继发性,而继发性中常与急性严重感染或肿瘤的发生密切相关。本例可能主要侵犯肠道而呈现周围性的消化道出血为特征。临床无特效治疗方法。以治疗原发病为主、对症治疗为辅。本病如呈爆发性经过者常在4周内死亡。原发性HPS多早期死亡,继发者尤其是细菌相关性HPS愈后良好,但病毒相关性尤其EB病毒引起HPS的愈后极差,约50%死亡,故应对本病要有高度的重视。

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