5q-综合征并发纯红再障-论文-万方医学网

5q-综合征并发纯红再障

摘要本文介绍一例女性患者，66岁,因"反复发热伴乏力10月,乏力加重2周"收住入院。患者在10月前出现反复发热,伴有乏力,至血液科就诊,血常规WBC3100/ul,Hb76g/L,MCV106fl,MCHC41.8pg,血小板32.6万/ul.网织红细胞1.7％。肝肾功能无殊。PPD试验阴性。免疫球蛋白IgA、IgG及C4梢增高。类风湿因子22.2u/ml稍增高，ASO正常P-ANCA弱阳性，C-ANCA阴性。CD55、59未见异常。骨髓常规:粒系增生明显活跃，红系增生欠活跃，成熟红细胞轻度大小不等。骨髓活检提示造血组织增生低下:考虑纯红再障，给予利血雹及十一酸睾丸素针、复方皂矾丸治疗，后改中药治疗，监测血象血色素维持于60g/L近2周觉乏力明显，查血常规示:WBC 6300/ul, Hb 26.4g/L,PLT 317万/L，网织红细胞:0.1%。肿瘤全套:CA125 : 36.3U/ml,铁蛋自14398.2ng/ml。骨髓提示:有核细胞明显减少，幼红仅占2%。活检提示:骨髓红系细胞增生低下，符合纯红再障。予以强的松20mg tid治疗后，血色素无明显上升1月后染色体回报:46, XX, del(5)(q31)。改Lenalidomide口服治疗后，血红蛋自恢复正常。