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摘要目的:探讨先天性颅底凹陷合并或不合并脊髓空洞时的具体分类以及不同手术治疗方法的选择和疗效评价. 方法:回顾性分析了自2005年8月至2012年12月作者手术治疗的103例颅底凹陷患者资料.在Atul Goel颅底凹陷分类(J Neurosurg 88:962-968,1998)的基础之上,将先天性颅底凹陷进一步分成四类:1)BIa+O型:颅底凹陷,齿状突-寰椎距离增大,不合并脊髓空洞;2)BIa+S型:颅底凹陷,齿状突-寰椎距离增大,合并脊髓空洞;3)BIb+O型:颅底凹陷,齿状突-寰椎距离无增大,不合并脊髓空洞;4)BIb+S型:颅底凹陷,齿状突-寰椎距离无增大,合并脊髓空洞.根据不同类型颅底凹陷的影像及临床特点,选择适应的手术治疗方法.在后路撑开复位及枕颈融合术(2)的基础之上,增加了脊髓空洞显微减压术和C1-2固定融合术.对先天性颅底凹陷的影像和临床特点以及相应手术处理方法的优劣进行了综合评估. 结果:手术治疗的103例颅底凹陷患者中,男43例,女60例,男:女=1:1.39;将其分为四类:BIa+O:32例,BIa+S:33例,BIb+O:3例,BIb+S:35例.术前行MRI、MRI-Cine及颅颈交界区三维CT重建,对合并寰枢椎脱位的患者,术中加用后路撑开复位;对合并脊髓空洞的患者,术中加用硬脊膜下脊髓空洞减压术.根据患者先天性寰枕部骨质的缺失情况,来选择枕颈融合或C1-2融合.具体见表1.术后神经功能症状改善92例,无变化8例,明显神经功能加重1例,伤口感染2例.随访6个月-72个月;平均:25个月;死亡2例(一例为术后加重患者,一例为早期术后无变化患者);因伤口感染再次手术拆除固定支架一例;因神经功能障碍加重行脊髓空洞-胸腔分流手术一例;其余患者均维持术后改善或无变化状态.未发现固定融合失败病例. 结论:没有任何单一的手术方法适用于治疗所有的先天性颅底凹陷.根据是否合并寰枢椎脱位和/或脊髓空洞,将先天性颅底凹陷进一步细分成四型,能更加准确地反应复杂先天性颅底凹陷的病理状态,通过术前神经功能状态、MRI、MRI-Cine及三维CT重建进行综合评估,选择适当的手术方式,是提高先天性颅底凹陷的诊断和治疗水平的有效途径之一.