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Drug-induced increase in lysobisphosphatidic acid reduces the cholesterol overload in Niemann-Pick type C cells and mice.

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作者： Dimitri,Moreau ^[1] ; Fabrizio,Vacca ^[1] ; Stefania,Vossio ^[1] ; Cameron,Scott ^[1] ; Alexandria,Colaco ^[2] ; Jonathan,Paz Montoya ^[3] ; Charles,Ferguson ^[4] ; Markus,Damme ^[5] ; Marc,Moniatte ^[3] ; Robert G,Parton ^[4] ; Frances M,Platt ^[2] ; Jean,Gruenberg ^[1]

作者单位： Department of Biochemistry, University of Geneva, Geneva 4, Switzerland. ^[1] Department of Pharmacology, University of Oxford, Oxford, UK. ^[2] Mass Spectrometry Core Facility, EPFL, Lausanne, Switzerland. ^[3] Institute for Molecular Bioscience and Center for Microscopy and Microanalysis, University of Queensland, Brisbane, Qld, Australia. ^[4] Biochemisches Institut, Christian-Albrechts-Universität, Kiel, Germany. ^[5]

关键词 endosome lipidomics lysosomal storage disease LSD phospholipid thioperamide

主题词动物(Animals);细胞, 培养的(Cells, Cultured);胆固醇(Cholesterol);内颗粒(Endosomes);女(雌)性(Female);成纤维细胞(Fibroblasts);人类(Humans);溶血磷脂素类(Lysophospholipids);男(雄)性(Male);小鼠(Mice);小鼠, 近交BALB C(Mice, Inbred BALB C);单脂肪酸甘油酯类(Monoglycerides);尼曼-皮克病, C型(Niemann-Pick Disease, Type C);哌啶类(Piperidines)

DOI 10.15252/embr.201847055

PMID 31267706

发布时间 2024-04-18

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