In vivo phenotypic and molecular characterization of retinal degeneration in mouse models of three ciliopathies.

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第一作者： Agnès,Brun

第一单位： INSERM, Laboratoire de Génétique Médicale, UMR_U1112, Ciliopathies Modeling and Associated Therapies Team (CMAT), Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (FMTS), Institut de Génétique Médicale D'Alsace (IGMA), Université de Strasbourg, 11 Rues Humann, Bâtiment 3, 67085, Strasbourg, France.

作者： Agnès,Brun ^[1] ; Xiangxiang,Yu ^[1] ; Cathy,Obringer ^[1] ; Daniel,Ajoy ^[1] ; Elodie,Haser ^[1] ; Corinne,Stoetzel ^[1] ; Michel J,Roux ^[2] ; Nadia,Messaddeq ^[2] ; Hélène,Dollfus ^[1] ; Vincent,Marion ^[3]

作者单位： INSERM, Laboratoire de Génétique Médicale, UMR_U1112, Ciliopathies Modeling and Associated Therapies Team (CMAT), Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (FMTS), Institut de Génétique Médicale D'Alsace (IGMA), Université de Strasbourg, 11 Rues Humann, Bâtiment 3, 67085, Strasbourg, France. ^[1] Institut de Génétique et Biologie Moléculaire et Cellulaire (IGBMC), 1 Rue Laurent Fries, 67400, Illkirch-Graffenstaden, France. ^[2] INSERM, Laboratoire de Génétique Médicale, UMR_U1112, Ciliopathies Modeling and Associated Therapies Team (CMAT), Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (FMTS), Institut de Génétique Médicale D'Alsace (IGMA), Université de Strasbourg, 11 Rues Humann, Bâtiment 3, 67085, Strasbourg, France. Electronic address: vincent.marion@unistra.fr. ^[3]

关键词 Alstr?m syndrome Bardet-biedl syndrome Ciliopathies Leber congenital amaurosis Retinitis pigmentosa Unfolded protein response