Duchenne muscular dystrophy trajectory in R-DMDdel52 preclinical rat model identifies COMP as biomarker of fibrosis.

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第一作者： Valentina,Taglietti

第一单位： Univ Paris-Est Créteil, INSERM, U955 IMRB, "Biology of the Neuromuscular System" Team, 94010, Créteil, France.

作者： Valentina,Taglietti ^[1] ; Kaouthar,Kefi ^[2] ; Iwona,Bronisz-Budzyńska ^[1] ; Busra,Mirciloglu ^[2] ; Mathilde,Rodrigues ^[1] ; Nastasia,Cardone ^[2] ; Fanny,Coulpier ^[1] ; Baptiste,Periou ^[2] ; Christel,Gentil ^[1] ; Melissa,Goddard ^[2] ; François-Jérôme,Authier ^[1] ; France,Pietri-Rouxel ^[1] ; Edoardo,Malfatti ^[1] ; Peggy,Lafuste ^[3] ; Laurent,Tiret ^[4] ; Frederic,Relaix ^[1]

作者单位： Univ Paris-Est Créteil, INSERM, U955 IMRB, "Biology of the Neuromuscular System" Team, 94010, Créteil, France. ^[1] École Nationale Vétérinaire d'Alfort, IMRB, 94700, Maisons-Alfort, France. ^[2] AP-HP, Hôpital Mondor, FHU SENEC, Service de Pathologie, 94010, Créteil, France. ^[3] Sorbonne Université, INSERM, UMRS974, Center for Research in Myology, 75013, Paris, France. ^[4] Univ Paris-Est Créteil, INSERM, U955 IMRB, "Biology of the Neuromuscular System" Team, 94010, Créteil, France. frederic.relaix@inserm.fr. ^[5] École Nationale Vétérinaire d'Alfort, IMRB, 94700, Maisons-Alfort, France. frederic.relaix@inserm.fr. ^[6] AP-HP, Hôpital Mondor, FHU SENEC, Service de Pathologie, 94010, Créteil, France. frederic.relaix@inserm.fr. ^[7] EFS, IMRB, 94010, Créteil, France. frederic.relaix@inserm.fr. ^[8]

关键词 Duchenne muscular dystrophy Long QT Preclinical modelling Skeletal muscle Translational medicine scRNAseq

主题词动物(Animals);肌营养不良蛋白(Dystrophin);纤维化(Fibrosis);人类(Humans);小鼠(Mice);小鼠, 近交mdx(Mice, Inbred mdx);肌营养不良, 杜氏(Muscular Dystrophy, Duchenne);大鼠(Rats)

DOI 10.1186/s40478-022-01355-2

PMID 35468843

发布时间 2022-07-16

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Acta neuropathologica communications

2022年10卷1期

60页

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