Mechanistic interrogation of mutation-independent disease modulators of RDEB identifies the small leucine-rich proteoglycan PRELP as a TGF-β antagonist and inhibitor of fibrosis.

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第一作者： E,Chacón-Solano

第一单位： Departamento de Bioingeniera e Ingeniera Aeroespacial, Universidad Carlos III de Madrid (UC3M), Madrid, Spain; Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER), ISCIII, Madrid, Spain; IIS-FJD, Madrid, Spain; División de Biomedicina Epitelial, Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas (CIEMAT), Madrid, Spain. Electronic address: echacon@ing.uc3m.es.

作者： E,Chacón-Solano ^[1] ; C,León ^[2] ; M,Carretero ^[3] ; M,García ^[4] ; R,Sánchez-Domínguez ^[5] ; F,Quero ^[6] ; E,Méndez-Jiménez ^[7] ; J,Bonafont ^[4] ; B,Ruiz-Mezcua ^[8] ; M J,Escámez ^[4] ; F,Larcher ^[9] ; M,Del Río ^[10]

作者单位： Departamento de Bioingeniera e Ingeniera Aeroespacial, Universidad Carlos III de Madrid (UC3M), Madrid, Spain; Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER), ISCIII, Madrid, Spain; IIS-FJD, Madrid, Spain; División de Biomedicina Epitelial, Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas (CIEMAT), Madrid, Spain. Electronic address: echacon@ing.uc3m.es. ^[1] Departamento de Bioingeniera e Ingeniera Aeroespacial, Universidad Carlos III de Madrid (UC3M), Madrid, Spain; Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER), ISCIII, Madrid, Spain; IIS-FJD, Madrid, Spain. ^[2] Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER), ISCIII, Madrid, Spain; IIS-FJD, Madrid, Spain; División de Biomedicina Epitelial, Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas (CIEMAT), Madrid, Spain. ^[3] Departamento de Bioingeniera e Ingeniera Aeroespacial, Universidad Carlos III de Madrid (UC3M), Madrid, Spain; Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER), ISCIII, Madrid, Spain; IIS-FJD, Madrid, Spain; División de Biomedicina Epitelial, Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas (CIEMAT), Madrid, Spain. ^[4] Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER), ISCIII, Madrid, Spain; IIS-FJD, Madrid, Spain. ^[5] División de Biomedicina Epitelial, Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas (CIEMAT), Madrid, Spain. ^[6] Departamento de Bioingeniera e Ingeniera Aeroespacial, Universidad Carlos III de Madrid (UC3M), Madrid, Spain; División de Biomedicina Epitelial, Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas (CIEMAT), Madrid, Spain. ^[7] Departamento de Informática, Universidad Carlos III de Madrid (UC3M), Madrid, Spain. ^[8] Departamento de Bioingeniera e Ingeniera Aeroespacial, Universidad Carlos III de Madrid (UC3M), Madrid, Spain; Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER), ISCIII, Madrid, Spain; IIS-FJD, Madrid, Spain; División de Biomedicina Epitelial, Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas (CIEMAT), Madrid, Spain. Electronic address: fernando.larcher@ciemat.es. ^[9] Departamento de Bioingeniera e Ingeniera Aeroespacial, Universidad Carlos III de Madrid (UC3M), Madrid, Spain; Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER), ISCIII, Madrid, Spain; IIS-FJD, Madrid, Spain; División de Biomedicina Epitelial, Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas (CIEMAT), Madrid, Spain. Electronic address: mrnechae@ing.uc3m.es. ^[10]

关键词 Extracellular matrix disease Fibrosis Oxidative stress PRELP Recessive dystrophic epidermolysis bullosa TGF-?