Treatment of maple syrup urine disease: Benefits, risks, and challenges of liver transplantation.

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作者： Marion,Deon ^[1] ; Gilian,Guerreiro ^[2] ; Julia,Girardi ^[1] ; Graziela,Ribas ^[2] ; Carmen Regla,Vargas ^[3]

作者单位： Faculdade de Farmácia, UFRGS, Porto Alegre, Rio Grande do Sul, Brazil. ^[1] Serviço de Genética Médica, HCPA, UFRGS, Porto Alegre, Rio Grande do Sul, Brazil. ^[2] Residência em Análises Clínicas do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, Rio Grande do Sul, Brazil. ^[3] Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, UFRGS, Porto Alegre, Rio Grande do Sul, Brazil. ^[4] Programa de Pós-Graduação em Ciências Farmacêuticas, Porto Alegre, Rio Grande do Sul, Brazil. ^[5]

关键词 branched-chain amino acids branched-chain α-ketoacid dehydrogenase complex liver transplant maple syrup urine disease treatment

主题词人类(Humans);枫糖尿病(Maple Syrup Urine Disease);肝移植(Liver Transplantation);氨基酸类, 支链(Amino Acids, Branched-Chain);亮氨酸(Leucine);膳食(Diet)

DOI 10.1002/jdn.10283

PMID 37340513

发布时间 2023-10-23

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