2020-2022年中国临床诊断散发型克雅病患者的生存时间及影响因素分析

Survival time and influencing factors analysis of clinically diagnosed sporadic Creutzfeldt-Jakob disease patients in China from 2020 to 2022

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摘要目的了解2020-2022年中国临床诊断散发型克雅病患者的生存时间,探讨其影响因素.方法回顾性分析2020-2022年经中国克雅病监测网络诊断的有完整信息散发型克雅病临床诊断病例,从病例档案中获得患者的基线资料,电话随访获得患者确诊后的治疗及生存状况,寿命表法估算生存率,Kaplan-Meier法计算中位生存时间和95％CI,Cox回归模型进行单因素和多因素分析,筛选生存时间的影响因素.结果 300例患者的中位生存时间为5个月(95％CI:4.165～5.835).通过单因素分析结果显示,患者的发病年龄、地区分布、首发症状中有无锥体/锥体外系症状、首发症状的数量、临床表现有无锥体/锥体外系功能异常、主要临床表现的数量、临床检查结果有无典型脑电图表现、病程中是否使用鼻饲,这些因素可能是患者生存时间的影响因素(P＜0.1).多因素分析结果显示,发病年龄＞65岁的患者死亡风险是发病年龄≤65岁患者的1.350倍(P=0.021,95.0％CI:1.046～1.742);临床表现无锥体/锥体外系功能异常患者的死亡风险是有此症状患者的0.674倍(P=0.020,95.0％CI:0.483～0.939);未使用鼻饲患者的死亡风险是使用鼻饲患者的1.817倍(P＜0.001,95.0％CI:1.406～2.349).结论发病年龄、临床表现锥体或锥体外系功能异常、病程中未使用鼻饲,是影响临床诊断散发型克雅病患者生存时间的风险因素.