MLL基因重排成人急性B淋巴细胞白血病和急性髓系白血病临床特征及预后危险因素分析

The clinical characteristics and prognostic risk factors of B-lymphoblastic leukemia and acute myelogenous leukemia with MLL gene rearrangement

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摘要目的分析混合谱系白血病基因重排(MLL-r)成人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)和急性髓系白血病(AML)的临床特征、治疗疗效及预后危险因素.方法选取2017年1月至2021年11月中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)血液内科收治的17例MLL-r B-ALL和25例MLL-r AML为研究对象,回顾性分析患者临床特征、治疗疗效及总体生存率,使用COX回归分析影响患者预后危险因素.结果 MLL-r成人急性白血病诊断时常表现为外周血白细胞异常升高、贫血和血小板减少,诊断时中位白细胞计数为46.83(8.13,99.93)×109/L.MLL-r B-ALL最常见的重排为MLL-AF4重排;MLL-r AML最常见重排为MLL-AF9和MLL-AF6重排.单纯化疗复发率高,异基因造血干细胞移植可以显著改善患者预后(P<0.05).此外,多因素回归分析影响患者总生存期(OS)的因素,诊断时白细胞计数≥100×109/L(HR=8.030,95％CI:1.327～48.594,P=0.023)及异基因造血干细胞移植(HR=0.079,95％CI:0.015～0.423,P=0.003)为影响MLL-r AML患者OS的因素;异基因造血干细胞移植(HR=0.054,95％CI:0.006～0.481,P=0.009)为影响MLL-r B-ALL患者OS的因素.结论 MLL-r急性白血病诊断时常表现为白细胞异常升高,单纯化疗复发率高,总体预后不佳,异基因造血干细胞移植可改善患者预后.