换一批摘要目的 增加对儿童卡斯尔曼病(CD)的临床表现特点、病理特征及预后的了解,并探讨目前儿童CD的治疗方案.方法 对2007年7月至2022年12月苏州大学附属儿童医院经过病理诊断的20例CD病人的临床表现、病理特征、治疗方案、预后等进行回顾性分析.结果 20例病人中男性为8例,女性为12例,年龄7.0～15.6岁.临床分类:单中心型CD(UCD)14例(70%),多中心型CD(MCD)6例(30%).病理分类:透明血管型(HV)14例(70%),浆细胞型(PC)5例(25%),混合型1例(5%).手术完全切除10例(50%)均为UCD,化疗后再手术切除4例(20%),完全化疗6例(30%),方案采用CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)、TCP(沙利度胺、环磷酰胺、泼尼松)、R-CVP(利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱)、托珠单抗联合激素及利妥昔单抗联合大剂量激素治疗.随访至2023年4月,19例均生存,1例因肺部间质病变及噬血细胞综合征死亡.结论 儿童CD是一种临床少见疾病,以淋巴结肿大为主要表现,UCD较MCD常见.病理为诊断金标准,病理类型中HV型较PC型多见.UCD经手术治疗后疾病缓解率高,MCD多采用药物治疗,随着药物治疗方案的改善,疾病缓解率不断提升.
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关键词
卡斯尔曼病单中心型多中心型透明血管型浆细胞型儿童Castleman diseaseMonocentricPolycentricHyaline vascular typePlasma cell typeChildren
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1009-6469.2024.12.035
发布时间
2024-12-12（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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