换一批1例以蛋白质丢失性肠病为首发表现的未分化结缔组织病的诊断及治疗
A Case Report of Undifferentiated Connective Tissue Disease Initially Presenting with Protein-losing Enteropathy:Diagnosis and Treatment
摘要目的 总结以蛋白质丢失性肠病(protein-losing enteropathy,PLE)为首发表现的未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease,UCTD)的诊断及治疗方法.方法 回顾性分析1例UCTD合并PLE患者的临床资料.结果 患者以严重低蛋白血症、多浆膜腔积液为主要表现起病,抗核抗体(ANA)阳性,小肠镜检查提示小肠炎症性改变,99Tem标记的白蛋白闪烁显像提示小肠蛋白丢失.给予糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,同时给予补充白蛋白、抗凝等支持治疗,白蛋白逐渐升至正常,多浆膜腔积液消失,随访至2023年8月,患者病情稳定.结论 当出现持续且难以纠正的低蛋白血症时,在排除肝病、营养不良、大量蛋白尿等常见病因后,应考虑PLE的诊断,核素显像或粪便α1-抗胰蛋白酶定量测定是PLE诊断的常见方法.PLE的疾病变化与原发病密切相关,结缔组织病是PLE的病因之一,UCTD亦可合并PLE,通过激素联合免疫抑制剂治疗,可明显减少肠道蛋白丢失、改善相关临床症状.
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关键词
低蛋白血症未分化结缔组织病蛋白丢失性肠病糖皮质激素免疫抑制剂HypoalbuminemiaUndifferentiated connective tissue diseaseProtein-losing enteropathyGlucocorticoidsImmunosuppressants
分类号
R593.2（全身性疾病）
栏目名称
DOI
10.11748/bjmy.issn.1006-1703.2024.12.036
发布时间
2025-02-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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