换一批Alport综合征患者肾小球基底膜超微结构改变与层粘连蛋白的异常分布
Correlation between ultrastructural changes of glomerular basement membrane and abnormal distribution of laminins in patients with Alport' s syndrome
摘要目的:观测Alport综合征患者肾小球基底膜(GBM)超微结构改变与GBM上层粘连蛋白α1(laminin α1)和α5(laminin α5)分布的关系.方法:1998年1月至2008年7月在北京大学第一医院经肾活检病理确诊为Alport综合征的患者20例,另外选择6例肾肿瘤切除术后患者的正常肾组织作为对照.在透射电镜下测量GBM厚度以及增厚和撕裂的范围.对肾组织石蜡切片进行laminin αl、laminin α5免疫组织化学染色,对其在GBM的分布进行半定量评分:0分为0%,1分为≤25%,2分为25%～50%,3分为50%～75%,4分为≥175%.结果:透射电镜下观察Alport综合征患者的GBM均出现不同程度的增厚和撕裂分层.免疫组织化学显示,正常对照组的laminin α1主要在肾小球系膜区,GBM无显色;laminin α5则沿着GBM均匀显色.Alport患者的laminin α1在肾小球系膜区的分布低于对照组,主要在GBM上显色;laminin α5在GBM上的分布低于对照组;GBM上laminin α1与laminin α5半定最评分呈高度负相关(r=-0.83,P＜0.001).GBM增厚及撕裂范围与laminin α1的半定量评分均呈正相关(分别为r=0.76,P＜0.001;r=0.56,P=0.015),与laminin α5的半定量评分均呈负相关(分别为r=-0.59,P=0.010;r=-0.53,P=0.025).结论:Alport综合征患者GBM中异常分布的laminin α1和laminin α5与GBM增厚和撕裂的超微病理改变有关.
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栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1671-167X.2009.06.004
发布时间
2010-03-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
"985工程"项目（(985-2-033-39)基金Supported by the 985 Project Foundation of Peking University(985-2-033-39)）
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