摘要目的:探讨合并自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)的显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)患者的临床表现、实验室指标特点、治疗和预后情况,以提高对本病的认识及诊疗水平.方法:收集2006年10月至2013年11月在北京大学人民医院住院的MPA患者的临床资料,回顾性分析合并AIHA的MPA患者临床特点、治疗转归及预后.结果:(1)在63例MPA患者中,12.7％(8/63)合并AIHA.(2)合并AIHA的MPA患者与单纯MPA患者比较,发热、乏力、血尿、新发高血压的发生率明显增高(87.5％ vs.29.1％;100％vs.49.1％;100％vs.60％;75％vs.20％,P均＜0.05);实验室指标中血红细胞、血红蛋白、血清白蛋白、补体C3指标明显减低[分别为(2.3 ±0.5)×1012/Lvs.(3.0 ±0.7)×1012/L;(66.2±13.1) g/Lvs.(90.0±20.3)g/L;(26.1±4.4) g/Lvs.(33.5±6.4) g/L;(0.7±0.2) g/Lvs.(0.9±0.3) g/L,P均＜0.05];红细胞沉降率、IgG及伯明翰血管炎评分明显增高[(102.1 ±25.7) mm/1h vs.(76.5±31.1) mm/1h;(20.9±6.1) g/Lvs.(14.5 ±6.0)g/L;(23.7 ±5.7)vs.(17.3±4.1),P均＜0.05],提示患者更易并发多系统损害.(3)8例合并AIHA的MPA患者中,6例使用糖皮质激素冲击联合免疫制剂,2例使用小剂量糖皮质激素治疗;1例治疗过程中死亡,7例贫血症状缓解,伯明翰血管炎评分减低.(4)随访4年,7例合并AIHA患者中2例死亡,2例因贫血、肾功能指标异常反复住院,3例病情缓解.结论:MPA合并AIHA在临床中可能并不少见,患者更易并发多系统损害;糖皮质激素冲击联合免疫抑制剂治疗短期疗效较好.