摘要目的:探讨肾上腺皮质癌临床及功能影像学和病理学特点,提高肾上腺皮质癌诊治水平.方法:分析肾上腺皮质癌患者的临床资料,根据其临床表现、肾上腺内分泌功能测定、影像学特点和病理结果做出诊断,进行手术治疗和米托坦药物治疗并随访.结果:93例患者年龄11～ 76岁,中位年龄48岁.男女比例1∶1.2.24 h尿游离皮质醇(urinary free cortisol,UFC)高者86例,促肾上腺皮质激素释放激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)下降88例,血浆皮质醇节律消失82例,醛固酮升高31例,性激素升高36例,术前神经烯醇化酶(neuron specificenolase,NSE)升高27例,胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor-1,IGF-1)升高26例,76例大剂量和小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.高血压62例,典型Cushing综合征表现者81例.血糖升高54例,低血钾症21例,雄激素分泌者36例.肿瘤最大直径3 ～17 cm,伴肾上腺中央静脉、肾静脉及下腔静脉瘤栓者6例,手术至术后复发时间在1.2 ～5.0年.初发及随访中出现转移复发的56例,其中肺转移13例,肝转移17例,腹膜后淋巴结转移9例,腰椎转移7例,卵巢转移3例,腹壁及切口种植3例,其他部位转移4例,初发即远处转移者15例.行根治性切除术77例,侵及同侧肾者做肾和肾上腺切除术11例,肾上腺肿瘤并腔静脉癌栓切除5例,腔静脉部分切除3例.临床分期为Ⅰ期39例,Ⅱ期28例,Ⅲ期16例,Ⅳ期10例.随访8 ～ 69个月,手术5年以上的患者中有43例仍存活.结论:肾上腺皮质癌早期诊断非常关键,功能影像学检查结合临床特点及内分泌激素水平可确诊,根治性手术是唯一有效的治疗方法,米托坦可作为辅助治疗用于复发转移或无法手术治疗的患者,肿瘤恶性程度高,预后差.