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抗EJ抗体阳性抗合成酶综合征相关间质性肺疾病复发的临床特征分析

Analysis of clinical features of ruccrent interstitial lung disease in patients with anti-EJ positive antisynthetase syndrome

摘要目的:总结 57 例抗 EJ(anti-glycyl tRNA synthetase)抗体阳性抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)相关间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者的临床特征,并分析ILD复发的相关因素.方法:选择2020年1月1日至2024年6月30日在南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)风湿免疫科就诊的57例抗EJ抗体阳性ASS患者的病例资料进行回顾性分析,收集的数据包括患者的一般情况、临床表现、实验室检查结果和胸部CT影像,以及肺功能检查结果[包括用力肺活量(forced vital capacity,FVC)、第1秒用力呼气容积(forced expiratory volume in the first second,FEV1)和一氧化碳弥散量(diffusion lung carbon monoxide,DLCO)],并进一步分析ILD复发的临床特征.结果:所有57例抗EJ抗体阳性ASS患者均合并ILD,平均发病年龄为(58.18±10.27)岁,平均病程为3.00(2.00,16.00)个月.患者中70.18%为女性,87.72%有咳嗽症状,70.18%有咳痰症状,89.47%出现呼吸困难,14.04%发生呼吸衰竭.肺功能结果显示,FVC占正常预计值的百分比(FVC%)、FEV1占正常预计值的百分比(FEV1%)和DLCO占正常预计值的百分比(DLCO%)分别为59.36±21.41、58.34±19.46和58.17±27.95,氧合指数为(363.24±99.42)mmHg.胸部CT影像中,非特异性间质性肺炎(nonspecific inter-stitial pneumonia,NSIP)为最常见的影像学表现类型.在46例完成12个月以上随访的患者中,21例(45.65%)出现了ILD复发.复发组的平均发病年龄为(61.38±8.63)岁,而非复发组为(55.28±11.85)岁,差异无统计学意义(P=0.056).进一步分析发现,复发组的红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)水平显著高于非复发组[(50.48±29.64)mm/h vs.30.28±23.97)mm/h,P=0.025],血清 IgM(immune globulin M,IgM)水平也明显高于非复发组(P=0.042).此外,复发组的CD8+T细胞百分比显著高于非复发组(25.48±11.81 vs.18.59±8.53,P=0.027).尽管复发组患者在基线时的年龄偏大,且ESR、IgM和CD8+T细胞百分比在两组间差异有统计学意义,但多因素二元Logistics回归分析显示,这些指标均未被证实为ILD复发的独立危险因素.结论:ILD是抗EJ抗体阳性ASS患者的主要临床表现,并且常伴有显著的肺功能损伤.尽管糖皮质激素和免疫抑制剂的联合治疗对大多数患者有效,但ILD的复发率依然较高.基线ESR水平增快、IgM升高及CD8+T细胞百分比增加的患者更容易出现复发.

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北京大学学报(医学版)

北京大学学报(医学版)

2024年56卷6期

980-986页

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