摘要目的:探究抗PM/Scl抗体的风湿性疾病谱特征及其在特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopa-thies,IIM)中的意义.方法:回顾性纳入经免疫印迹法检测血清抗PM/Scl抗体阳性的患者,收集并分析患者的临床特征及免疫学指标,比较不同抗PM/Scl抗体亚型(抗PM/Scl75、抗PM/Scl100及双阳性)患者的临床与免疫学差异.结果:在纳入的422例抗PM/Scl抗体阳性患者中,结缔组织病(connective tissue disease,CTD)占83.2％(351/422),未诊断为CTD者占7.8％(33/422),未明确临床诊断者占9.0％(38/422).在422例患者中,IIM占19.7％(83/422),其次为系统性硬化症(14.2％,60/422)、重叠综合征(11.8％,50/422)、未分化结缔组织病(10.4％,44/422)、类风湿关节炎(6.9％,29/422)、干燥综合征(6.4％,27/422)、系统性红斑狼疮(6.2％,26/422),其余占24.4％(103/422).在抗PM/Scl抗体阳性IIM患者中,皮肌炎占比最高(74.7％,62/83),其次为抗合成酶综合征(21.7％,18/83)和免疫介导坏死性肌病(3.6％,3/83).在抗PM/Scl抗体阳性患者中,单一抗PM/Sc175 抗体阳性患者占 52.1％(220/422),单一抗 PM/Scl100 抗体阳性占 43.6％(184/422),抗 PM/Scl75/100 抗体双阳性患者占4.3％(18/422).在亚组分析中,抗PM/Scl抗体双阳性患者相比于单一抗PM/Scl75阳性或抗PM/Scl100阳性者更易出现系统性硬化症(38.9％vs.14.1％vs.12.0％,P=0.015)和间质性肺病(70.6％vs.28.8％vs.35.4％,P=0.002).抗体双阳性患者及抗PM/Scl75阳性患者较抗PM/Scl100阳性患者更易出现雷诺(Raynaud)现象(29.4％vs.21.3％vs.10.9％,P=0.007),外周血 CD8+T 细胞比例更高(35.9％±14.1％vs.30.4％±11.2％vs.26.5％±9.7％,P=0.008).抗PM/Scl75阳性患者调节性T细胞水平低于抗PM/Scl100阳性患者,而抗体双阳性患者与两组单一抗体阳性患者间的调节性T细胞差异无统计学意义[7.6％(5.4％,10.9％)vs.9.0％(7.9％,12.0％)vs.8.8％(5.2％,9.7％),P=0.017].抗 PM/Scl 抗体合并肌炎相关抗体/肌炎特异性抗体时,发生间质性肺病的比例升高(P＜0.05).结论:抗PM/Scl抗体阳性患者疾病谱广,以IIM、系统性硬化症、重叠综合征和未分化结缔组织病为主;抗PM/Scl75/100双阳性多见于系统性硬化症及肺部损害者.