换一批结缔组织病相关获得性血友病甲4例报告并文献复习
Acquired hemophilia A in patients with connective tissue disease:report of 4 cases and review of the literature
摘要目的 分析结缔组织病(CTD)相关获得性血友病甲(AHA)的临床特征和治疗方法,加深对该病的认识.方法 回顾性分析4例CTD(类风湿关节炎2例,多发性肌炎、未分化结缔组织病各1例)相关AHA患者的临床及实验室检查特点、治疗反应及转归.结果 发生AHA时,3例基础病病情活动且未接受过正规治疗,1例多发性肌炎患者经激素和免疫抑制治疗后病情稳定.4例均表现皮肤大片瘀斑和(或)黏膜出血,其中伴关节腔出血1例,消化道出血1例,血尿1例.均存在激活的部分凝血活酶时间(APTT)延长2～4倍,第Ⅷ因子活性(FⅧ:C)降低(0.31%～5.1%),Ⅷ因子抑制物滴度升高(10～64BU/ml,Bethesda法).经足量激素联合环磷酰胺或甲氨蝶呤及人免疫球蛋白(IVIG)治疗,并使用新鲜冰冻血浆、Ⅷ因子、凝血酶原复合物(PCC)或活化PCC纠正凝血异常,3例临床出血倾向和APTT明显改善;1例治疗无效.结论 AHA可见于多种CTD,病情稳定状态亦可出现.激素联合免疫抑制剂可有效治疗CTD相关的AHA.
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关键词
获得性血友病甲结缔组织病Ⅷ因子抑制物治疗Acquired hemophilia A(AHA)Connective tissue disease(CTD)FⅧ inhibitorTreatment
分类号
R5（内科学）
栏目名称
发布时间
2010-04-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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