摘要患者女，62岁，因“间断上腹胀痛半个月”于2012年2月10日入院。患者半个月前无明显诱因出现上腹痛，为阵发性胀痛，无放射，伴腹胀、双下肢浮肿、尿少。就诊于当地医院，胃镜示食管静脉曲张；CT示胸腹腔积液，肝脂肪变，脾大。既往：间断口服中药（家里自种三七，具体不详），胸闷、动脉硬化1年余。入院查体：腹膨隆，剑突下压痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性，双下肢水肿。生化检查：ALT 29 U/L，AST 51 U/L，碱性磷酸酶（ALP）104 U/L，γ-谷氨酰转肽酶（GGT）104 U/L，T-BIL 49μmol/L， D-BIL 23.2μmol/L，TP 47.7 g/L，ALB 26.8 g/L；ESR 12.8 mg/L；自身免疫性抗体均阴性；腹水常规正常；肝炎相关抗原抗体均阴性。腹部超声：肝右后叶体积缩小，表面光滑，肝实质回声均匀，管腔结构清晰，门静脉内径1.1cm，流速14cm/s，胸腹腔积液。腹部血管超声：门静脉内径1.1cm，流速10cm/s；肝总动脉内径0.3cm，流速50cm/s，肝静脉无扩张；肝中静脉流速11cm/s。腹部CT：肝脏外形规整，肝叶比例协调。肝密度减低，肝右叶见点状致密影，肝内、外胆管无扩张，可见胸腹腔积液，门静脉稍宽（图1）。腹部MRI：肝脏肿大，表面欠光滑，肝实质信号欠均匀，未见明显异常信号影。增强扫描，动脉期见肝实质无异常强化，静脉期见以第二肝门为中心的不均匀片状强化，延迟期肝实质信号不均匀，门静脉主干无明显增宽，肝内门静脉及肝静脉未显影（图2）。妇科超声未见异常。肝组织活检病理：肝小叶结构欠清，肝细胞水肿，胞浆粉染细颗粒状，肝细胞内胆汁淤积明显，可见双核肝细胞，部分肝细胞核内可见包涵体，散在点灶状坏死；中央静脉周围肝窦扩张、淤血明显，部分肝细胞萎缩、消失；汇管区及中央静脉周围纤维组织增生，局部有不完全纤维间隔形成，可见少量慢性炎细胞浸润。免疫组化染色显示：AFP （-）， Hepatocyte （+），HBsAg （-），HBcAb （-），Glypican-3（-），Ki-67（阳性率<3%），p53（-），CD34（血管+）；Masson染色阳性，显示汇管区及中央静脉周围纤维组织增生，局部有不完全纤维间隔形成；网织纤维染色阳性，显示汇管区及中央静脉周围纤维组织增多，见图3。初步诊断：肝小静脉闭塞症。本例患者处于慢性期，出现了肝硬化、门静脉高压，治疗上主要给予保肝、退黄、利尿、改善微循环、补充白蛋白等对症治疗措施。患者上腹胀痛症状缓解，腹水及双下肢水肿消退，黄疸消失，随访至2015年1月患者病情稳定。