摘要部分吸烟者胸部高分辨率CT显示,上肺野为主的肺气肿和下肺野为主的纤维化表现同时存在,目前认为这是一类独立的疾病,称作肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征.其发病机制不详.肺功能表现为肺容积相对正常或者轻度异常然而弥散能力显著下降,因此CPFE严重程度评价不同于慢性阻塞性肺疾病(COPD)和(或)肺气肿或者特发性肺纤维化.CPFE肺动脉高压发生率显著高于COPD和(或)肺气肿或者肺纤维化患者,且与预后不良有关.常规支气管扩张剂及糖皮质激素治疗效果欠佳,值得呼吸科医生关注.
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