促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤病理学及超微结构

Ultrastructure and pathology of desmoplastic small round cell tumor

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摘要目的:观察促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的病理学和超微结构改变,提高对促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的认识和诊断水平.方法: 对1例原发于右小腿的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤进行光镜和电镜观察及免疫组织化学染色分析,并结合文献复习.结果:肿瘤大体表现为大小为3.2 cm×2.4 cm×1.3 cm,切面灰黄色,见出血、坏死;光镜下表现为瘤细胞呈大小不等团巢状结构,巢之间有十分丰富的硬化性纤维结缔组织间质,并见坏死,巢团内瘤细胞排列成条索状,瘤细胞大小与形态较一致,呈小圆形或短梭形,核小、深染、核仁不明显;免疫组织化学显示为瘤细胞表达EMA(+)、CK(+)、NSE(+)及Desmin核旁点状染色(+),而不表达CgA、Myogenin、Syn、LCA、SMA、S-100、NF、GFAP、HMB45、HHF-35、CD3、CD10、Actin、CD99及CD20;电镜特征性结构为瘤细胞胞浆内核旁区有中间丝聚集物,呈小球形或螺纹状排列.结论: 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤发生部位可在腹腔也可在腹腔外,发病年龄跨度较大.促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤具有特殊的组织学和超微结构特征,免疫组织化学显示瘤细胞具有上皮源性、间质性和神经源性等多向分化的特点,并且RT-PCR在促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤分子遗传学的诊断中有重要价值.促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤预后差.