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原发性肾血管肉瘤伴多次腹腔出血1例报告及文献复习

Primary renal angiosarcoma with multiple abdominal haemorrhages:A case repert and literature review

摘要原发性肾血管肉瘤(RA)临床罕见且侵袭性强,早期易误诊.本院收治1例70岁女性患者,以突发右下腹剧痛10 h就诊.全腹增强CT见右肾破裂伴腹膜后活动性出血,遂行急诊右肾切除术.术后病理证实为中分化RA,免疫组织化学染色检测结果:CD31/CD34/ETS相关基因蛋白(ERG)弥漫强阳性,Ki-67指数为60%.术后1个月内患者2次突发腹腔大出血(>1 000 mL),分别经肝右动脉和肾上腺动脉栓塞止血;先后尝试顺铂化疗及维迪西妥单抗联合特瑞普利单抗治疗,7周后仍出现肝转移.患者确诊3个月后死亡.老年患者自发性肾破裂并发腹膜后出血时,应将RA纳入鉴别诊断,动脉栓塞可应急止血,但难以遏制肿瘤进展,而现有化学治疗及免疫治疗效果有限,亟需探索靶向联合治疗.

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