摘要患者 女性,64岁. 于2001年6月因无明显诱因出现面黄、乏力、齿龈渗血、皮肤出血点、瘀斑入住当地医学院附属医院.血常规示:血红蛋白(Hb)80 g/L,白细胞计数(WBC) 1.4 ×109/L,红细胞计数(RBC)2.30 ×1012/L,血小板计数(Plt)6×109/L. 随后行骨髓象检查结果示:有核细胞增生减低,粒、红两系少见,淋巴细胞相对增多,浆细胞易见,巨核细胞缺如.诊断为再生障碍性贫血(AA).予口服司坦唑醇、环孢素治疗,丙种球蛋白2.0 g×7 d静脉滴注,间断输血及血小板,茵陈蒿汤1剂/d,口服再生胶囊、地黄止血胶囊对症支持治疗,病情控制相对稳定. 2005年7月因间断出现酱油色尿、双目视物不清入院治疗.入院后检查血常规:Hb 32 g/L,WBC 1.2× 109/L,RBC 1.03×1012/L,Plt 16×109/L.随后行骨髓象检查结果示:红系增生活跃,以中晚期幼红细胞红居多,占0.475.溶血试验:酸化溶血试验、蔗糖溶血试验、抗人球蛋白试验均阴性;肝、肾功能:天门冬氨酸氨基转移酶89 U/L、尿素氮13.76 mmol/L、肌酐90.30μmol/L,其他检测项目均正常;流式细胞术检测:外周血粒细胞CD5548.40 %,CD5956.19 %,红细胞CD5571.34 %,CD5968.15 %.诊断为再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH)综合征. 应用胸腺肽、多抗甲素、达那唑、叶酸、维生素B12等药物治疗,曾给予甲泼尼龙冲击治疗,茵陈蒿汤1剂/d、保肝、抗感染等对症治疗,患者病情平稳出院. 2012年11月患者病情呈进行性加重,再次住院治疗.入院后血常规示:Hb 18 g/L,WBC 2.13×109/L,RBC 0.51×1012/L,Plt 4×109/L,骨髓象检查显示浆细胞增多,占0.195,以成熟浆细胞为主,可见双核浆细胞,成熟红细胞呈缗钱状排列.