上臂嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿一例

Kimura disease in the upper arm:a case report

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摘要患者女，46岁，2年前无意间发现双侧肘部无痛性包块，约核桃大小，伴皮肤瘙痒，无红肿热痛，无皮肤溃疡，无肢体功能障碍，症状进行性加重。血常规提示：嗜酸性细胞比率10.2%，穿刺细胞学示：反应性增生。予激素、干扰素及免疫球蛋白治疗后上述症状基本消失，停药后不久症状再次发作，如此反复治疗2年。最近体检：浅表淋巴结无肿大，左右肘关节内侧分别可触及大小约3 cm×2 cm，3 cm×3 cm质韧包块，边界不清，压痛(-)，包块表皮色素沉着，可见斑点状皮疹，无破溃，无水肿。血常规：中性粒细胞比率68.10%，嗜酸细胞比率7.70%，嗜碱细胞值0.02×109/L,嗜酸细胞值0.67×109/L，淋巴细胞数目1.94×109/L，单核细胞值0.13×109/L。血清IgA、IgM、IgG均正常。穿刺活检：嗜酸性肉芽肿。MRI检查示双侧肘关节上方内侧皮下脂肪层内等T1、稍长T2信号肿块，边界较清晰，病灶呈分叶状，左右侧病灶大小分别为5.1 cm×2.8 cm×1.8 cm和5.4 cm×3.1 cm×1.5 cm。灶内信号较均匀，周围皮下脂肪层见条索影。病灶与邻近肱肌分界清楚(图1)。MRI诊断：双上臂皮下脂肪层良性占位，符合嗜酸性肉芽肿表现。遂行右上臂肿块切除术，手术切开皮肤、皮下组织，显露包块顶部，沿包块壁分离，术中见包块包膜完整，附着在右上臂内侧皮神经上，完整切除肿块。病理诊断：右上臂嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。免疫组织化学检查结果：LCA(-)，CD68(-)，CD34少部分细胞散在(+)， CD117(-)(图2)。