换一批
换一批摘要法布雷病(Fabry disease,FD)是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症,导致α-半乳糖苷酶缺乏,并使代谢底物在包括心脏在内的不同器官中贮存,出现心肌炎症、左心室肥厚(left ventricular hypertrophy,LVH)和心肌纤维化.T1 mapping、T2 mapping、T2* mapping、延迟强化(late gadolinium enhancement,LGE)、应变成像和灌注成像等心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)新技术是正确诊断FD和其他肥厚型心脏疾病的重要工具,可对心脏结构、运动、组织学特性进行一站式检查,本研究综述FD在CMR各项技术中的特征性影像表现,以及CMR在FD早期诊断、危险分层、预后评估及监测治疗等方面的重要作用.以期推广CMR在临床诊疗工作中的应用,为FD早期诊断、鉴别诊断和治疗效果评估提供有力的诊断工具.
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关键词
法布雷病心脏磁共振磁共振成像T1 mapping左心室肥厚心肌病Fabry diseasecardiac magnetic resonancemagnetic resonance imagingT1 mappingleft ventricular hypertrophycardiomyopathy
栏目名称
综述
DOI
10.12015/issn.1674-8034.2023.12.031
发布时间
2024-01-03
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