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78例抗合成酶综合征临床分析

Clinical analysis of seventy eight patients with antisynthetase syndrome

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摘要目的:总结不同亚型抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)及ASS合并快速进展性间质性肺疾病(rapidly pro-gressive interstitial lung diseases,RP-ILD)的特点.方法:回顾性分析78例ASS患者临床资料,比较不同亚型ASS临床表现及实验室检查,并着重分析ASS合并RP-ILD的临床特点、治疗及转归.结果:78例ASS患者分为5组:抗Jo-1抗体阳性组33例(42.3％),抗PL-7抗体阳性组15例(19.2％),抗PL-12抗体阳性组16例(20.5％),抗EJ抗体阳性组11例(14.1％),抗OJ抗体阳性组3例(3.8％).ASS合并间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)发生率高达84.6％.ILD中有7例(9％)为RP-ILD,其中,2例抗PL-12抗体阳性(12.5％),4例抗Jo-1抗体阳性(12.1％),1例抗PL-7抗体阳性(6.6％).7例RP-ILD患者中,6例为非特异型间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP),1例为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP).6例RP-ILD类型为NSIP的患者使用甲泼尼龙联合环磷酰胺,5例经治疗后病情缓解,1例失访.1例RP-ILD类型为寻常型间质性肺炎的患者死亡.结论:ASS临床表现中,ASS合并ILD发生率最高.抗PL-12抗体阳性RP-ILD发生率较高.对以NSIP为主的RP-ILD,可予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗.