摘要目的:研究热性感染相关性癫痫综合征(febrile inection-related epilepsy syndrome,FIRES)重要临床特征及治疗预后结局.方法:纳入2022年3月至2024年6月于北京大学第一医院住院治疗的15例FIRES患者,回顾性分析其临床特征、治疗方案和预后结局,并进行电话随访.结果:所有患者癫痫持续状态持续中位时间为15 d,93.3%(14/15)合并意识障碍,53.3%(8/15)合并呼吸衰竭并行气管插管术,86.7%(13/15)曾进入重症监护室治疗.7例患者于急性期同时行血、脑脊液白细胞介素(interleukin,IL)-1β、IL-2、IL-4、IL-5、IL-6、IL-8、IL-10、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor,TNF-α)等多种炎症因子检测,7例患者脑脊液炎症因子升高,且明显高于血清炎症因子水平.急性期80%(12/15)患者脑电图呈弥漫性慢波改变,46.7%(7/15)监测到游走性局灶性发作.急性期头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表现为颞/岛叶皮质水肿(60%)、白质异常信号(33.3%)、屏状核征(13.3%).慢性期MRI特征为脑沟加深(75%)、脑室扩张(33.3%).急性期治疗包括丙种球蛋白、大剂量甲泼尼龙静滴(15例应用,2例有效)、生酮饮食(4例应用,1例有效)、托珠单抗(5例应用,3例有效)、阿那白滞素治疗(2例应用,1例有效).截至末次随访时所有患者的中位病程为14.0(4～65)个月,仅2例患者癫痫发作完全控制,其余13例患者均存在难治性癫痫.93.3%的患者存在认知障碍.结论:FIRES病情急重,一线免疫治疗效果往往较差,托珠单抗、阿那白滞素可能对于部分患者急性期癫痫发作有效.