换一批
换一批摘要目的 探讨原发性气管支气管淀粉样变(PTBA)的临床和病理学特征.方法 对该院2009年1月至2019年12月收治13例PTBA患者的临床表现、影像学、病理学及治疗预后等资料进行回顾性分析.结果 PTBA患者临床表现常为咳嗽、咳痰、发热、咯血及喘息.影像学胸部CT显示患者支气管管壁增厚、狭窄,气管内结节,部分伴有钙化.苏木素-伊红(H E)染色显微镜下显示支气管黏膜内可见均质粉染的无定形物质沉积,刚果红染色阳性.PTBA以局部治疗为主,常采用支气管镜下气道消融术,缓解气道的梗阻.该组2例患者失访,其余11例患者随访6～72个月,死亡3例,3例患者病情反复,5例患者症状改善.结论 PTBA的临床表现及影像学特征缺乏特异性,常延误患者的诊治,支气管镜检查是诊断该病的主要方式,确诊有赖于病理组织学及刚果红染色.
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