换一批抗合成酶抗体综合征相关性间质性肺疾病临床分析
Clinical analysis of antisynthetase syndrome-related interstitial lung disease
摘要目的 总结抗合成酶抗体综合征相关性间质性肺疾病的临床特征,提高临床医师对该病的认识.方法 收集2018年8月至2021年7月期间福建省立医院呼吸与危重症医学科诊断的15例抗合成酶抗体综合征相关性间质性肺疾病患者的病例资料,回顾性分析其临床特征并进行文献复习.结果 15例患者男性4例,女性11例,中位年龄64岁,主要症状为咳嗽、气促.胸部CT主要表现为双下肺胸膜下分布的磨玻璃影或实变影.8例完成肺通气功能检查,5例提示不同程度限制性通气功能障碍,6例完成肺弥散功能检查,均提示弥散功能下降.12例完成肺泡灌洗液细胞学分类检查,中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞升高者比例分别为83.3％(10/12)、8.3％(1/12)、83.3％(10/12).10例经支气管肺活检中仅1例明确机化性肺炎.抗合成酶抗体方面,抗EJ抗体阳性6例,抗PL-7抗体阳性2例,抗PL-12抗体阳性5例,抗Jo-1抗体阳性4例,抗OJ抗体阳性1例,其中2例同时存在不同的抗合成酶抗体.从发病到诊断中位时间为60d.随访过程中4例死亡,11例好转.仍在随访的9例接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗的患者中,2例复发.结论 对于不明原因的间质性肺疾病,及时完善抗合成酶抗体检测有助于早期诊断及治疗,经支气管肺活检在诊断方面作用有限,糖皮质激素联合免疫抑制剂是该病药物治疗基石.间质性肺疾病进行性加重提示预后不良.
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