摘要原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectoder-mal tumors ,PNET)是一种来源于不同细胞分化神经外胚层高度恶性的小圆细胞肿瘤,多发生在中枢神经系统,但除中枢神经系统外,鼻窦、头骨、咬肌等也有发生,在PNET诊断中,免疫组化检测是区别小圆细胞肿瘤的重要工具,如横纹肌肉瘤、神经瘤、淋巴瘤和尤文肉瘤等,该病具有高度恶性,疾病发展过程中具有局部浸润和远处转移的特点,其预后差,治疗包括外科手术和术后放化疗,但疗效差[1].现报道1例原发于上颌窦的PNET/ES病例,通过回顾临床病历,包括人口(年龄、性别)、临床(体征和症状,鼻窦及口咽部位复发、转移、随访)、组织病理学、影像学和治疗等资料,总结诊断治疗进展.
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